蛋白C系统是一组具有抗凝作用的血浆蛋白复合体，主要通过灭活凝血因子和抑制血小板聚集来维持血液流动性和防止血栓形成。以下是关于该系统的综合说明：

一、组成与结构

核心成分

蛋白C（PC）：

肝脏合成的维生素K依赖性抗凝蛋白，通过灭活凝血因子Ⅴ和Ⅷ、抑制因子Ⅸa与血小板结合发挥作用。

血栓调节蛋白（TM）：由血管内皮细胞合成，与凝血酶结合后释放小肽激活蛋白C，形成活化蛋白C（APC）。

活化蛋白C抑制物（APCI）：抑制APC的活性，维持抗凝平衡。

辅助因子与受体

蛋白S（PS）：

与PC结合形成复合物，辅助激活APC。

内皮细胞蛋白C受体（EPCR）：TM结合的受体，启动抗凝信号传导。

二、抗凝机制

灭活凝血因子

APC通过水解作用灭活因子Ⅴa和Ⅷa，抑制凝血级联反应。

抑制血小板聚集

APC与PS结合后，抑制因子Ⅸa与血小板磷脂的结合，减少血栓形成。

增强纤溶作用

通过上述作用间接促进纤维蛋白溶解，防止血栓固化。

三、临床意义

疾病关联

遗传性蛋白C缺陷症（常染色体显性遗传）导致抗凝功能异常，易引发静脉血栓、肺栓塞等疾病。

深静脉血栓、肺栓塞等血栓性疾病可通过检测PC、PS水平辅助诊断。

治疗应用

遗传性缺陷可通过补充蛋白C浓缩剂或长期使用华法林治疗。

普通血栓患者可通过抗凝药物（如肝素、华法林）或手术预防血栓复发。

四、其他相关成分

组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）：

与APC协同作用，加速血栓溶解。

总结：蛋白C系统通过多途径抑制血液凝固，是人体抗凝机制的重要组成部分，其功能异常与血栓性疾病密切相关。